Prawo czerwjyńica

Čerwjyńica prowdźiwo (uać. polycythemia vera , ang. polycythemia vera)- zespůu mjeloproliferacyjny, we kerym zostowo zwjynkšůne wytwařańy erytrocytůw, a tyž leukocytůw a puytek krwi. Ńyznano je etjolůgijo ńymocy (připuščo śe proliferacyjo zmutowanyj kůmůrki wywodzůncyj śe s wjelopotyncjalnyj kůmůrki maćeřystyj špiku). Zapadalność ročno je 2,3-2,8/100 000 ludźi. U ~10% přeuaźi we uostro bjouačka mjeloblastyčno lebo we zespůu mjelodysplastyčny (MDS).

Klinika

Objawy podmjotowe

• Wywouane nodmjernům lepkośćům krwi

1. bolůnčka a zawroty gowy
2. šum we ušach
3. zabuřyńa widzyńo

• Śwjůnd skůry po kůmpańu
• Objawy ńymocy wřodowyj žouůndka
• Nadćiśńyńy tyntńiče
• Zakřepica žylno a tyntńičo (nadmjerno lepkość krwi a zwjynkšůno ilość puytek krwi)
• Objawy dny močanowyj
• Objawy ńysowiste

1. uosuabjyńy
2. utrata masy ćoua
3. zue samopočuće

Objawy předmjotowe

• Powjynkšyńy śledźůny
• Powjynkšyńy wůntroby
• Buůna śluzowo we gymbje a spojůwki sům překrwjůne
• Ćmawočerwůno skůra gymby, stůp, růnk, zaśińůne wargi
• Na dńe uoka widočne zastoinowe načyńa žylne

Rozpoznańy

Čerwjyńice noležy uodrůžńać uod śebje ze wzglyndu na roztůmajte sytuacyje kludzůnce do zwjynkšyńo udźouů erytrocytůw we krwi krůnžůncyj:

• Čerwjyńice rodźinne - nadmjerno wražliwość receptorůw kůmůrek průgyńitorowych špiku na EPO (genetyčńy uwarunkowone)
• Čerwjyńice wtůrne - wywouane ńydotlyńyńym a zwjynkšůnym wydźelańym EPO
• Čerwjyńice wtůrne - wywouane zwjynkšůnym wydźelańym EPO ńyzaležnym uod ńydotlyńyńa
• Čerwjyńice wtůrne - uo ńyznanyj etjolůgji (np. po přeščepje lyńdźwin)
• Nadkrwistośći řekůme (utrata puynůw, zmńijšůna podaž puynůw, utrata bjouek, uotůuość)

Powikuańa

• Zakřepy a zatory (guůwńy načyń syrca a můzku)
• Skaza krwotočno (zabuřůno fůnkcyjo puytek krwi)

Lečyńy

• upusty krwi
• medikamynta cytoredukcyjne
• lečyńy přećiwpuytkowe

Bibljůgrafijo

• Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne, tom II. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005. ISBN 83-7430-069-8.